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先天性心疾患・左心低形成症候群である三女と小学生の姉ちゃんズは、年の差三姉妹。5つのローンを背負って嵐の中を突き進むけれど、もはや前進あるのみ!







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【三女の心疾患】心臓カテーテル治療・側副血管に対するコイル塞栓術、そしてフォンタン手術。

三女は、先天性心疾患「左心低形成症候群」です。

これまでに両側肺動脈絞扼術・ノーウッド手術・両方向性グレン手術・合併症による胸管結紮術を受けてきました。

 

そして2017年8月17日、機能的修復術である「フォンタン手術」を受けたばかりです。三女の疾患は根治しませんが、これで修復は完了となります。

 

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こんにちは、睦です。

8月14日~17日の日程で入院、フォンタン手術に向けての治療や説明などが行われました。 

 

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**目次**

 

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フォンタン手術に向けて

8月14日(月)入院・コイル塞栓術のIC

術前は小児科への入院です。

入院すると、早速点滴のルートを取るところから始まりました。

 

【この日行われたこと】

  • 身長・体重測定
  • 採血
  • 血圧
  • 採尿
  • レントゲン

 

コイル塞栓術は、心臓カテーテル(以降:心カテ)治療で行われます。

IC*1はS先生。5月に受けた心カテ検査の結果を元に、話は進んでいきました。

 

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側副血管ができる原因

左心低形成症候群はチアノーゼ性心疾患と呼ばれ、きれいな血液(動脈血)と汚れた血液(静脈血)が混ざっています。

グレン循環でのSpO2は85~90ほどでした。

 

低酸素の状態になっている体は、もっときれいな血液(酸素)が欲しいです。側副血管(体肺側副血管)はそれを求めて勝手にできてしまった血管で、血管新生と呼ばれます。

 

S先生によると、腕の方に向かっていく血管から、胸の内側の血管(内胸動脈)と、体の後ろ側に向かう血管にも少しできていて。

それが肺に向かって伸びていました。

 

内胸動脈については、天皇陛下の心臓手術の際にバイパスとして使われた血管、という話がとても印象的だったので覚えていました。

なくても大丈夫な血管って不思議ですね。

 

 

側副血管がいらない理由

側副血管は、動脈から肺への迂回路・ショートカットです。

体に巡っていくはずの血液が、側副血管を使って肺へと戻ってしまうと肺への血流が増えてしまうので、自ずと心臓の負担が増します。

 

流れる必要のないものですし、フォンタン手術直前に行うのが有効とのことで、2日前に行われることになりました。

 

コイル塞栓術をするのは大きな箇所

心カテは造影剤を注入して、X線撮影をしながら行っていくものです。当然被ばくが気になりますよね。

検査と治療では、放射線量もかなり違うようです。

 

 

確かに、側副血管は心臓に負担をかけるものです。

けれどそれを詰めるための費用・手間・放射線量などを考えた時に、どちらがリスクとなるのか。

それを天秤にかけると、小さなものは詰めない方がいいのだそうです。

 

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8月15日(火)コイル塞栓術

【この日行われたこと】

  • 心臓カテーテル治療・体肺側副血管に対するコイル塞栓術

 

当日の流れ
  • 前日21時:絶食
  • 6時:絶飲
  • 9時:浣腸、エスクレ*2
  • 9時半:血管造影室入室
  • 12時:終了 、病室にて絶対安静
  • 16時半:本来は6時間のところ、鎮静が効かず4時間半で安静解除

 

前回以上に鎮静が効かず、安静時間が短かったこともあり鼠蹊部の傷から血があふれました。

6時間の安静はとても大切です。 

 

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8月16日(水)術前検査・IC

翌日の手術に向けてICはいつも通りです。

前日に聞けなかったコイル塞栓術の結果、循環器外科から緊急オーダーで入った造影CT検査が想定外。

 

これら全てが午前中に集約されてしまい、夫と手分けしてこなしていくことになりました。

レントゲンは私、コイル塞栓術の結果を2人で。麻酔科のICは夫に託し、その間に私は三女を膝に乗せて点滴のルートを取り、造影CT検査の送り出しと循環器外科のICは2人で。

 

造影CT検査は、検査時間はそれほどかかりませんが、造影剤を使う検査になるのでICがあります。

麻酔科のICはいつも通りです。

 

この日行われたこと

  • レントゲン
  • コイル塞栓術の結果
  • 造影CT検査のIC
  • 麻酔科のIC
  • 点滴のルートを取ってから造影CT検査
  • 循環器外科のIC

 

フォンタン手術とは

フォンタン手術の目的は、チアノーゼの改善です。

右心室を体循環に使用するため、本来右心室で行われる肺循環は「心臓を通さずに直接肺へと送る」ことになります。

 

肺動脈に上大静脈を繋げ、上半身のチアノーゼを解消するのが両方向性グレン手術。

下大静脈を繋げ、下半身のチアノーゼを解消するのがフォンタン手術です。

 

【三女の心疾患】1万分の1の確率、先天性心疾患・左心低形成症候群(HLHS)について。 - *キラキラのどろんこLife*

 

フォンタン手術を受けた時期が、4歳以上の人と4歳未満の人とでは、長期的な経過に差が出ることがわかっているそうです。

 

三女もそうでしたが、見た目はとても元気でも体は低酸素の状態です。

それによって脳や他の臓器への悪影響が出てくるというのは・・・想像するに難しくない思います。その期間が長くなればなるほどです。

 

これでは 心機能の前に、臓器が原因で破綻してしまいます。

以前は「今は元気だから」と先送りにされてきたフォンタン手術が、現在は2歳前後で行われる理由はそれが1番です。

 

手術のリスクについて

三女の場合、1番に気になるのは胸水貯留乳び胸です。

 

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両方向性グレン手術では、肺動脈に上大静脈を繋いでいます。フォンタン手術では、肺動脈に人工血管を使って下大静脈を繋ぎます。

 

これによって肺が受け入れる血液量は倍になりますが、それを最初から全部受け止められるわけではありません。

受け止めきれなかった血液が肺の外(胸腔)にしみ出して溜まっていくのが、今回の胸水貯留の原理です。

 

前回のノーウッド・グレン手術の際に乳び胸にもなりました。

内科的治療では回復せず、最終的には胸管結紮術を受けていますが・・・先生方も私達も、今回はどうしてもそれは避けたいんです。

 

乳び胸は1度やっていると、再びやる可能性(リスク)は高くなるそうです。

年齢的にも母親と離れることは特にストレスになりますし、状態が安定すれば1日も早く病棟へ移動となる予定です。

 

けれど胸水と乳び胸に関しては、相当注意深く経過観察することになると言われました。

 

 

前回は死ぬ目に遭いましたからね!

 

 

 

やっぱりそのくらい大変だったんだね、先生。

 

フォンタン術後症候群について

フォンタン手術後に出てくる様々な合併症は、心臓に限られたものではありません。

先日の心臓カテーテル検査の際には、これらの大きな原因の1つに中心静脈圧の上昇があるとも聞きました。

 

前述した通り、84%の術後合併症非発生率ならば嬉しいです。

小児慢性特定疾病情報センターのサイトによると、術後10年で約50%が本発症となるとも書かれていますから、情報に一貫性がないのも不安の1つです。

 

今でこそ記述は見当たりませんが、2年前に調べた時には「循環が破綻する」「50年生存率は絶望的である」といったような表現も目にしました。

 

【私語り】『生』とは積み重ねていくものなのか、死へと向かっていくものなのか。 - *キラキラのどろんこLife*

 

どの程度予測が立つものなのか、どのくらいの発症率なのか。

ずっと気になっていたことだったので、この機会にA先生に聞いてみました。 

 

 

フォンタン循環全体の10%以下です。

ただし左心低形成症候群の人達は、発症のリスクが高くなります。だからって必ず出るわけでもありません。

 

 

 

インターネットで調べた数字よりも、更に低いです。

症状については、あくまでも「予測の範囲でしかない」のだそうです。

 

病態把握が不十分であるということは、治療法が確立されていないということです。

 

【私語り】『生』とは積み重ねていくものなのか、死へと向かっていくものなのか。 - *キラキラのどろんこLife*

 

遠隔期の管理については、まだまだこれからなんだと感じました。

 

フォンタン循環での長生きとは

 1度しっかり聞いておこうと思っていたことです。

 

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左心低形成症候群でのフォンタン循環の人達だけではなく。

フォンタン循環の全体で、長生きと言われる年齢はどのくらいなのだろうとずっと思っていたんです。

 

 

60歳です。

今、フォンタンで長くなってきている人達は、4歳以降に手術を受けていますから。今2歳前後でフォンタンをやった子達は、もっと先をめざせるようになります。

 

 

 

本当に驚きました。

驚き過ぎて60歳だったか70歳だったか、私自身はうろ覚えですが。夫は60歳と言ったと思うと話していました。

 

フォンタン手術が報告されたのは1971年。

46年前のことですから、最長でもまだ50年生きた人はいないんですよね。それを知っていたので、想像をはるかに超えた数字だったんです。

 

フォンタン循環といっても、その中にはいろいろな疾患があって。様々な症状の人達がそれぞれに頑張っています。

もちろん、みんながめざせるわけではありません。

 

それでも・・・この数字には希望があると思えました。

 

知りたいけれど、知らない方がいいんじゃないだろうか。今回も一瞬ためらったくらい、命の長さに関する問いは正直怖いです。

 

 

 

今が元気だから、余計に気になりますよね。

 

 

 

私はただ「勇気が出なくて聞けなかったんです」と言っただけなのに、気持ちを察してくれたA先生に感謝しました。

 

A先生の説明は、最初のおさらいから1つ1つ本当に丁寧でした。

私達の理解力も上がっているのかもしれませんが、とてもわかりやすく、キチンと納得した上で手術に向かうことができました。

 

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8月17日(木)フォンタン手術  

【この日行われたこと】

  • フォンタン手術

 

当日の流れ
  • 前日21時:絶食
  • 6時:絶飲
  • 7時半:浣腸
  • 8時15分:手術室入室
  • 14時前:終了 、ICUにて面会

 

手術時間自体は3時間ほど。

麻酔に時間はかかったようですが、順調に終えることができました。

 

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術後の三女の様子(8月19日現在)

術後2日目、まだまだ胸水は減ってきません。

 

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この2日を見る限り、ICUでの管理も少し長引くのではないかなという感じがしました。

ゆっくりでもいいので、確実に回復してくれることを願っています。

*1:インフォームド・コンセント

*2:お尻から入れる鎮静の薬

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